Causas poco frecuentes de obstrucción en la salida gástrica en pediatría: Utilidad de la ecografía / Unusual causes of pediatric gastric oulet obstruction. Utility of ultrasound

Las causas de obstrucción en el vaciamiento gástrico (OVG) pueden ser intrínsecas, de la pared o extrínsecas. En Pediatría, la más frecuente es la estenosis hipertrófica del píloro. El objetivo de este trabajo es mostrar la utilidad del ultrasonido (US) en el diagnóstico de OVG de causa poco común. El estómago es fácilmente visualizable con US, cuando la luz se distiende adecuadamente con líquido. El protocolo de estudio incluye la realización de cortes en los planos transversal y longitudinal, evaluando la pared (normalmente de 3mm aprox.) y el vaciamiento gástrico. Presentamos una serie de 7 pacientes, entre los 9 meses y 12 años de edad, con síntomas de OVG, que fueron estudiados en nuestro hospital entre 2009 y 2012. El US mostró engrosamiento de la pared, ocupación de la cavidad gástrica o alguna imagen en íntimo contacto con la pared, sin plano de clivaje. Los diagnósticos fueron: enfermedad granulomatosa crónica, duplicación con heterotopia gástrica y metaplasia intestinal focal, gastritis crónica, linfoma de Burkitt, quiste de duplicación con ectopia pancreática y tricobezoar. En los niños con vómitos alimenticios y sospecha de OVG debemos hacer un estudio ecográfico minucioso de la región antropilórica para valorar la pared, el contenido y las relaciones extrínsecas, de modo de orientar el diagnóstico y sugerir en cada caso qué estudios realizar para confirmarlo. La endoscopia con biopsia generalmente es concluyente, evitando la seriada esófago gastroduodenal (SEGD) y, en muchos casos, se utiliza la tomografía computada (TC), por lo menos antes del diagnóstico histológico de certeza.

The stomach is easily observed in an ultrasound (US) exam when is filled with liquid. The US scan protocol includes longitudinal and transversal views of the stomach, evaluating the muscular wall thickness (normal up to 3mm) and the gastric outlet. Causes of gastric outlet obstruction can be intrinsic, extrinsic or from the stomach wall. In children, the commonest cause is the hypertrophic pyloric stenosis.The aim of this work is to show the usefulness of ultrasonography (US) in the diagnosis of gastric outlet obstruction of uncommon cause. We present 7 patients from 9 months to 12 years old, studied in our hospital between 2009 and 2012, who presented gastric outlet obstruction symptoms. US showed thickening of the stomach muscular wall, filling of the stomach lumen or a mass in close relationship with the stomach wall. Granulomatous disease, gastric duplication with heterotopy, focal intestinal metaplasia, chronic gastritis, Burkitt lymphoma, duplication cyst, pancreatic ectopic tissue and bezoar were found in our serie. Gastric outlet obstruction (nonbilius emesis) in children is an entity that must be studied with detail through US including the pyloric channel and the gastric antrum. Endoscopy guided biopsy is conclusive in most of the cases avoiding the need for an Upper GI study and, in many cases, the need for a CT scan.

Hallazgos ultrasonográficos en hipertensión portal secundaria a transformación cavernomatosa de la vena porta en pediatría / Ultrasonographic findings in portal hypertension caused by cavernomatous transformation of the portal vein in children

Propósito: reseñar los hallazgos clínicos y ecográficos obtenidos durante 16 años del estudio de 159 pacientes, en quienes se diagnosticó transformación cavernomatosa de la vena porta (TCVP) e hipertensión portal (HP). Material y Métodos: Evaluamos los registros de 159 pacientes a los que se les diagnosticó TCVP durante el período 1987 -2003, consignando los datos referidos al cuadro clínico de presentación, patologías asociadas, los signos ultrasonográficos (US) morfológicos hallados al diagnóstico, su prevalencia y las relaciones entre las diferentes variables. Resultados: Los hallazgos clínicos más significativos fueron sangrado gastrointestinal y esplenomegalia. La imagen US, se caracteriza por múltiples estructuras anecoicas tortuosas, que reemplazan la imagen ecográfica caracteristica de la vena porta, ella permite realizar el diagnóstico inmediato y preciso de TCVP. Los principales signos US de HP hallados fueron: esplenomegalia (71,6 por ciento el bazo fue de tamaño normal en el 28,3 por ciento) y relación epiplon menor /aorta aumentada (69 ,1 por ciento). Circulación colateral: vena coronaria en epiplon menor (44 por ciento), venas colaterales dorsales (28.9 por ciento), várices vasiculares (36,8 por ciento), várices hemorroidales ( 8.8 por ciento). Ascitis (9.4 por ciento). El tamaño hepático se observó disminuido en el 32.6 por ciento de los pacientes. Conclusión: la TCVP y la HP secundaria a la misma, en la actualidad, son entidades que pueden ser diagnosticadas mediante la exploración US morfológica. La utilización de otros métodos de imágenes de mayor complejidad, en los pacientes pediátricos, debe estar supeditada a la necesidad de información complementaria relacionada con la toma de decisiones quirúrgicas

Genitales ambiguos: técnica de la genitografía y propuesta de clasificación del seno uUrogenital de aAcuerdo a sus hallazgos / Ambiguous genitalia: technique of genitography and a proposal for the classification of the urogenital sinus according to its findings

Los pacientes con genitales ambiguos presentan dificultades diagnósticas y constituyen una emergencia médica. Su estudio requiere de un grupo interdisciplinario para la elección del sexo posible y planear la mejor estrategia quirúrgica. El estudio apropiado y precoz minimiza las compicaciones médicas, psicológicas y sociales del niño y su familia. El objetivo de este estudio es mostrar la experiencia en la utilización de la genitrografía como método de evaluación del seño urogenital en pacientes con ambigüedad genital, luego de la evaluación clínica y ultrasionografica. Mostramos la práctica en 93 pacientes seguidos en nuestra institución durante 17 años. Los diagnósticos fueron: Hiperplasia Suprarrenal Congénita, Hermafroditismo Verdadero. Feminización Testicular y Disgenesia Gonadal. La genitografía detecta con seguridad el nivel de implantación de la cavidad vaginal en la uretra siendo esencial para elegir la estrategia terapéutica. Utilizamos una nueva clasificación de seno urogenital en 3 tipos, de acuerdo a la genitografía.

Displasia fibrosa esqueletica en niños / Fibrous skeletal dysplasia in children

La displasia fibrosa es una anomalía en donde se reemplaza la médula ósea normal por tejido óseo fibroso. Este proceso puede afectar un solo hueso (monostóticas) o múltiples huesos (poliostóticas). Puede estar asociada a distintos sindromes: Mc Cune Albright, Mazabraud, Bourneville, quiste ósea aneurismático y a otros trastornos endócrinos (hipertiroidismo, Cushing e hipofosfatemia). el objetivo fue analizar las imágenes de 29 pacientes, 16 niños y 13 niñas. El diagnóstico presuntivo se realizó con la evaluación clínica. imágenes radiológicas y en algunos pacienes con tomografía computada del hueso afectado. La sospecha se confirmó con biopsia ósea. De los 9 pacientes, 16 niños y 13 niñas. El diagnóstico presuntivo se realizó con la evaluación clínica, imágenes radiológicas y en algunos pacientes con tomografía computada de hueso afectado. La sospecha se confirmó con biopsia ósea. De los 29 pacientes, 16 tuvieron compromiso monostótico (55,2 por ciento) y 13 poliostótico (44,8 por ciento). El motivo de consulta más frecuente en los monostóticas (42,8) y en 12 pacientes en las piliostóticas (57,1 por ciento). La asociación con el síndrome de Mc Cune Albright se evidenció en 2 niñas (15,3 por ciento). El compromiso de calota y base de cráneo fue más frecuente en los poliostóticos. Los signos radiológicos hallados fueron lesión expansiva radiolúcida médular en vidrio esmerilado (en todos los pacientes) y reacción perióstica (en sólo 9 pacientes). Los signos radiológicos de displasia fibrosa son característicos pero no específicos por lo que requieren de biopsia para un diagnóstico de certeza.

Sindrome linfoproliferativo postransplante renal: evaluación por imágenes / Post transplant lymphoproliferative disease alter renal transplantation: imaging evaluation

El sindrome linfoproliferativo post transplante (SLPT) se presenta en pacientes transplantados en quienes la inmunosupresión crónica induce una proliferación linfoidea maligna monoclonal indistinguible del linfoma No Hodgkin. El éxito de los transplantes de órganos se incremento a partir de las nuevas terapias inmunosupresoras, los avances en las técnicas quirúrgicas, y los cuidados postoperatorios. Sin embargo pueden aparecer complicaciones como las infecciones oportunistas, enfermedades malignas secundarias, el SLPT y el rechazo, que reflejan la alteración del balance inmunológico del receptor. Propósito: Describir la incidencia, distribución y hallazgos por imágenes en el SLPT post transplante renal en una población de pacientes pediátricos. Población y Métodos: Se evaluaron los registros de los pacientes con transplante renal realizados entre diciembre 1988 y junio 2001. Se consignaron: clínica al diagnóstico del SLPT; tiempo postransplante; esquema inmunosupresor recibido, hallazgos por imágenes en radiología, ultrasonografía (US), tomografía computada (TC) y/o resonancia magnética (RM), variedad histológica, tratamiento y evolución: Resultados: En el período evaluado se realizaron 346 transplantes en 328 pacientes. Nueve de ellos presentaron SLPT (2.7%). En todos los casos la sospecha clínica fue confirmada por imágenes. El tratamiento incluyó reducción de la inmunosupresión. Los estudios por imágenes constituyen un elemento diagnóstico significativo en la evaluación de los pacientes con transplante tanto en el seguimiento programado como ante la sospecha clínica de SLPT.

Tumores primitivos de pulmón en niños: imágenes y hallazgos / Primitive lung neoplasmas in children: imaging and findings

Los tumores primitivos pulmonares endobronquiales o parenquimatosos, son extremadamente raros en niños por lo que la experiencia individual en el diagnóstico, tratamiento y pronóstico es limitada. Nuestro trabajo muestra las formas de presentación, métodos de diagnóstico empleados y resultados en 21 pacientes que se atendieron en nuestro hospital entre los años 1991 a 2005. Los métodos de imágenes utilizados fueron: la radiología simple que permitió evaluar la sospecha de masa pulmonar, el US que demostró su naturaleza sólida, quística o mixta y la presencia o no de derrame pleural, mientras que la TC delimitó su localización extensión y metástasis, datos imprescindibles para el tratamiento quirúrgico adecuado. En los pacientes pedátricos que tienen lesión pulmonar ocupante de espacio, así como en los que debutan con neumotórax o hemotórax espontáneos debe tenerse en cuenta la posibilidad de tumor primitivo de pulmón, debiéndose profundizar los estudios mediante US, TC y endoscopia. Las lesiones congénitas quísticas tienen riesgo de malignización, por lo que su tratamiento debe ser quirúrgico.

Diagnóstico por imágenes en pacientes pediátricos con carcinoma diferenciado tiroideo / Imaging diagnosis in pediatric patients with differentiated thyroid carcinoma

En 25 pacienes con Cáncer Diferenciado de tiroides (CDT) atendidos en nuestro hospital entre 1990 y 2005, analizamos retrospectivamente los signos clínicos, antecedentes personales y familiares, exámenes por imágenes e histopatología, con el objetivo de evaluar la utilidad del diagnóstico por imágenes. El 72 por ciento fueron mujeres y 28 por ciento varones. La edad promedio al diagnóstico fue de 10 años, rango: 4 años y 9 meses a 16 años. Presentaron antecedentes familiares de patología tiroidea el 26 por ciento. El motivo de consulta más frecuente fue la aparición de adenopatías en cuello, solo en un 10%, sólo en un 10 por ciento de los pacientes fue nódulo tiroideo, sin embargo 20 de ellos presentaron tumoración cervical asociada a ganglios regionales.. Tres pacientes fueron derivados con diagnóstico de cáncer por biopsia de un ganglio cervical. La ultrasonografía (US) mostró en 33% compromiso difuso bilateral y 67 por ciento unilateral, predominando el patrón nodular heterogéneo, hiperecogénico, contorno irregular y calcificaciones. Asimismo se realizó Eco Doppler en 11/25 pacientes, que mostraron flujo intranodular con vasos tortuosos y distribución anárquica. El 64 por ciento tenía adenomegalias regionales. El 32 por ciento presentaba metástasis pulmonares al diagnóstico confirmadas por Tomografía Computada (TC). Todos los pacientes con CDT presentaron la forma papilifera. Cuatro pacientes desarrollaron cáncer medular de tiroides derivado de las células parafoliculares: 2 pacientes correspondieron a la forma familiar MEN 2A, 1 fue MEN 2B y la cuarta paciente presentó un Ca medular esporádico. En todos los casos el tratamiento fue la tiroidectomía total y extirpación de los ganglios regionales seguidas por dosis terapéuticas de I 131. La US es el método más utilizado y de enorme valor para el diagnóstico de la patología nodular tiroidea siendo el método complementario de elección al examen físico.

Síndrome de duplicación caudal / Caudal duplication syndrome

El síndrome de duplicación caudal comprende un espectro de alteraciones congénitas raras, con una patogenia probablemente multifactorial, en el cual estructuras derivadas de la cloaca embrionaria y de la notocorda están duplicadas en extensiones variables. Presentamos una paciente con duplicación completa de la columna vertebral lumbosacra desde L3, que además tiene lipomeningocele, duplicación vesicouretral, anorrectal y vaginal. Se describen los hallazgos imagenológicos y se realizan una revisión bibliográfica

Microlitiasis testicular en pediatria / testicular microlithiasis in pediatric care

La microlitiasis testicular(MT)es una entidad rara,caracterizada ultrasonográficamente por la presencia de múltiples focos ecogénicos pequeños(más de cinco por campo de corte ecográfico)sin sombra acústica,generalmente bilaterales,los cuales corresponden a microcalcificaciones localizadas dentro de los túbulos seminíferos.La MT se ha asociado con patologías benignas,algunos síndromes y tumores de células germinales.Describimos 21 pacientes con Mt detectados entre julio de 1996 y Marzo de 1999,evaluamos los factores predisponentes y tratamos de establecer criterios de seguimiento.Utilizamos transductos de 7.5-10 Mhz.En todos los pacietnes se determinaron niverls de alfa-fetroproteínay betagonadotrofina coriónica humana.En 7 de ellos,se praticó biopsia testicular.Desde el momento del diagnóstico se realizó un seguimiento ecográfico semestral.De los 21 pacientes detectados con criterio ecográficos de MT,de acuerdo a su localización fueron:bilateral(n=16)unilateral(n=1)en testículo único(n=4)Las edades oscilaron entre 6 y 23 años(m=14,4 años)Los antecedentes clínicos que originaron el examen Us se agruparon en:criptoquidia corregida quirurgicamente(n=11)orquiepidimitis(n=2)traumatismo testicular(n=2)sindrómicos(n=2)torsión testicular(n=2)sindrómicos(n=2)tosion testicular operada(n=1)torsión de hidátide operada(n=1)asimetría testicular(n=1)control de leucemia(n=1)Los marcadores tumorales resultaron normales en todos los pacientes.las biopsias realizadas,5 evidenciaron cuerpos calcoficados,lamelados concentricamente,intratubulares,típicos de Mt y 2(los pacientes síndromicos)tumor de células de sertoli grandes calcificadas.La MT es un hallazgo ecográfico de patogenia desconocida.Se ha descripto asociado a tumores malignos.La evolución clínica y ecográfica es incierta.De no existir cambios clínicos evidentes,es conveniente un seguimiento ecográfico anual de los pacientes,con el fin de detectar cambios morfológicos que justifiquen la biopsia.En los casos sindromáticos,en los cuales hay asociación conocida con tumores,se debe realizar biopsia y control semestral

Anillos vasculares: valor de las imágenes en 56 casos / Vascular rings: diagnostic imaging in a 56 patients series

El anillo vascular es una anomalía infrecuente de las grandes arterias y sus ramas, que comprimen la tráquea y/o el esófago produciendo estridor y/o disfagia en los niños. Analizamos retrospectivamente los pacientes con anillo vascular estudiados durante 10 años (1988-1998), correlacionando síntomas, Rx de tórax (F y P), esofagograma, endoscopia y angiografía. Utilizando base de datos Epi-6. De estos pacientes a 47 se les realizó arteriografía constatando: 20 DAA, 16 AISDur, 4 ADSlur, 3 AIA, 2 SAP y 2 DK. Se sometieron a tratamiento quirúrgico 39 pacientes. El diagnóstico de anillo vascular es efectivo en el esofagograma en un gran porcentaje de los casos, sobre todo en anillos completos. La endoscopía es útil en los pacientes sintomáticos con esofagograma normal. La clínica define la cirugía y la angiografía la anatomía puntual en los pacientes con indicación quirúrgica. La TC helicoidal con 3D y la RM podrían reemplazar en la actualidad los procedimientos endoscópicos y angiográficos en los pacientes sin cardiopatía asociada

Utilidad de la ecografía en el diagnóstico de enfermedades del bazo / Usefulness of ultrasonography in the diagnosis of spleen disorders

Se valoró la utilidad de la utrasonografía en la detección de alteraciones esplénicas en pacientes pediátricos, como método de diagnóstico por imágenes de baja complejidad, que permitió detectar diferentes patologías basándose en alteraciones de la ecoestructura del parénquima esplénico.Se seleccionaron de la base de datos Epi Info del servicio de Ecografía 42 pacientes que concurrieron al mismo durante el período 1994-1998 a los que se lesdetectó patología esplénica, no se incluyeron las esplenomegalias inespecíficas. Las enfermedades infecciosas fueron la causa más frecuente de patología esplénica de la muestra (33 por ciento), seguida de la patología malformativa (24 por ciento). No fue despreciable el compromiso tumoral, en su mayoría secundario (19por ciento). Menos frecuente fueron los quistes esplénicos (7 por ciento) y la patología secundaria a traumatismos (5 por ciento). El resto se agrupó en enfermedad esplénica, no infecciosa, no traumática (12 por ciento). La ultrasonografíaes un método de diagnóstico altamente confiable en la detección precoz de patología que altera la estructura del bazo en pediatría. La misma es, en su mayoría,una manifestación asociada o secundaria a enfermedades en otros órganos o sistemas.

La ecografia en la estenosis hipertrófica del piloro / Ultrasonography in hypertrophic pytoric estenosis

Se estudiaron retrospectivamente 481 pacientes con EHP operados entre julio de 1987 y septiembre de 1995, analizando los hallazgos clínicos y la utilidad de la ecografía en el diagnóstico. Se observó predominio del sexo masculino (84 por ciento). La edad promedio al momento del diagnóstico fue de 40 días. La incidencia en prematuros fue de 6,6 por ciento. Los sintomas predominantes detectados fueron vómitos (100 por ciento). Desnutrición (53 por ciento). Deshidratación (30 por ciento) y palpación de la oliva pilórica (33 por ciento). Tiempo de evolución: menos semana 49 por ciento, mayor a 1 semana 51 por ciento. Se registraron patologias asociadas en el 6.4 por ciento. A través del tiempo la SEGD fue desplazada por la ultrasonografía en el diagnóstico de la EHP. Hallazgos ecográficos. En el 77 por ciento de los pacientes se consiguió el espesor del músculo pilórico (3mm igual 5,8 por ciento) 4mm igual 39,5 por ciento, mayor 4 mm igual 54,7 por ciento). La longitud del canal fue registrada en el 51,2 por ciento de los pacientes (entre 15 y 17mm igual 25 por ciento, mayor 17mm igual 75 por ciento. Se demuestra que la ecografía es el método de elecció para el diagnósitco, teniendo siempre en cuenta que se requiere equipamiento adecuado y operador experimentado.